بیماری پروانه ای چیست ؟

بیماری پروانه ای چیست ؟

بیماری پروانه جزوه گروهی از بیماری های نادر است که سبب تغییراتی در پوست مانند

نازک شدن و یا تاول زدن پوست می شود .

در اکثر موارد این بیماری ارثی است و معمولا خود را در کودکان و نوزادان نشان می دهد ،

البته برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز می کند .

 

برای بیماری پروانه ای هیچ درمانی یافت نشده است البته موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد .

در واقع درمان همان نگه داری از تاول ها و پیشگیری از تاول های بیشتر است .

 

علائم بیماری پروانه :

 

علائم و نشانه های بیماریپروانه با توجه به نوع ان فرق می کنند برخی از انها :

 

. پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند ، مخصوصا در دست و پا

. ناخن زخیم می شود و فرم نمیگیرد .

. تاول زدن داخل دهان و گلو

. پوست کف دست و پا زخیم می شود

. تاول زدن و زخم شدن پوست سر

. ریزش مو (تاسی)

. پوست ظریف

. تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)

. پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها

. سختی بلع (دشخواری)

. درد و خارش پوست

 

ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است

یا فعالیت های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است،

تاول های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.

 

بیشتر بخوانید : مراقبت بیمار ، سالمند و کودک

 

علل بیماری پروانه ای

 

بیماری پروانه ای اغلب موروثی است.

ژن دارای این بیماری می تواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلا است،

به فرزند منتقل شود(کروموزوم غیر جنسی غالب).

ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود( کروموزوم غیر جنسی مغلوب)

و یا حتی می تواند یک جهش ژنتیکی باشد.

 

پوست از دو قسمت بیرونی (روپوست) و درونی (میان پوست) تشکیل شده است.

قسمتی که این لایه ها را به هم متصل می کند غشای پایه نام دارد.

نوع بیماری پروانه ای به قسمتی که در آن تاول تشکیل می شود بستگی دارد.

 

 

 

 

 

 

انواع اصلی بیماری پروانه ای:

 

. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس):

این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است

. این نوع بیشتر در لایه های بیرونی پوست ایجاد می شو

د و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می گذارد.

تاول های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.

 

. بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال):

این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند،

نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن

تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.

 

. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک):

این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود

. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود.

اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.